Митохондриальная ДНК, или мтДНК или Митохондриальный геном — ДНК, локализованная в митохондриях, органах цитоплазмы животных и растительных клеток в виде нитевидных или грaнулярных образований. мтДНК не имеет концов, то есть кольцевая, 2х-цепочечная, обе цепи транскрибируются и транслируются. Локализация мтДНК отличается от локализации большинства ДНК эукариот, расположенной в ядрах клеток. Часто констатируется, что Митохондриальная ДНК наследуется только по материнской линии, в случае двуполых организмов, хотя универсальность этого утверждения для всех таких организмов точно ещё не установлена.
В отличие от цитозольного пространства клетки, динамика которого существенно определена ядерной ДНК и внешними условиями, митохондрия имеет свою собственную ДНК, которая, как предполaгают, эволюционирует отдельно.
Митохондриальная ДНК человека суперспирализована , то есть состоит из 5 — 10 напряженных «отрицательной подкруткой» компактно уложенных петель кольцевой ДНК, не имеет гистонов и, по-видимому, несёт в себе 16.569 пар оснований с более чем 36 генами , которые отвечают за 12S и 16S рРНК, 22 различных тРНК, субъединицы оксидазы цитохрома С , цитохрома В и более 10 белков. Такая короткая нуклеотидная последовательность мтДНК кодирует лишь незначительную часть всех белков и РНК, содержащихся в митохондрии, по этой причине митохондриальный геном не "замкнут", он связан с геномом ядерных ДНК, и без него работать не может, так же как и многие процессы в цитозоле не могут идти без участия митохондрий. В геноме митохондрий очень мало интронов и почти нет стоп - кодонов, которые создаются посттранскрипционно на мРНК. По всей видимости эта одна из основных причин почему, столь короткую последовательность не удается синтезировать и как следствие не удается синтез самих митохондрий.
